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    PDH の活性は、4 種類の PDH キナーゼ(PDH kinase; PDK)、PDK-1、PDK-2、PDK-3、PDK-4 による、PDH E1-アルファ・サブユニット(PDHA1)上の Ser232、Ser293、および Ser300 における可逆的リン酸化によって阻害されます。 その一方リン酸化 PDH は、2 種類の PDH ホスファターゼ(PDH phosphatase; PDP)PDP1 および PDP2 によって脱リン化され、その活性が回復します。
    PDH とは、この 3 つの酵素の複合体である。 5 つの補酵素とは thiamine pyrophosphate, lipoic acid, FAD, CoA, NAD+ である。 ピルビン酸からの acetyl-CoA 合成反応は 不可逆 であり、代謝の非常に重要な分岐点である (5)。 この判断がどう重要かというと、
    PDH 複合体の欠損は、乳酸アシドーシス(lactic acidosis)の主要な原因であり、ミトコンドリア病の一種である小児のリー病(Leigh's disease)を引き起こします。 こうした欠損症の多くは、X 連鎖 PDHA1 サブユニットの突然変異に原因があります。
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