原因ははっきりと分かっていませんが遺伝的な要因が考えられており、本来は外敵を攻撃するはずのリンパ球 (白血球の一種)が肝細胞を間違って攻撃し、肝障害を起こします。 発症すると、肝細胞で作られる酵素のASTとALTの値の上昇がみられます。 多くは発症してから緩やかに進み、慢性化すると 肝硬変 への進行や 肝細胞がん を合併する場合があります。