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  1. 新生児筋無力症 は,重症筋無力症の女性から生まれた乳児の12%にみられる。 これは,受動的に胎盤を通過するIgG抗体に起因する。 全身の筋力低下が生じるが,抗体価が減少するにつれて数日から数週間のうちに消退する。
    www.msdmanuals.com/ja-jp/プロフェッショナル/07-神経疾患/末梢神経系疾患および運動単位疾患/重症筋無力症
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    小児重症筋無力症は、体を動かそうとするとき、脳から出された指令を神経から筋肉にうまく伝達できなくなる病気です。 筋力が弱まり、目や全身にさまざまな症状が現れることがあります。 子どもの成長過程で起こるため、心身の発達を考慮しながら治療やサポートを検討する必要があります。 今回は、小児重症筋無力症の症状や治療について、長野県立こども病院 神経小児科部長の 稲葉 雄二 いなば ゆうじ 先生にお話を伺いました。 小児重症筋無力症とは? 神経から筋肉への指令が届きにくくなる病気 小児重症筋無力症とは、一般的に18歳以下に起こる 重症筋無力症 (myasthenia gravis:MG)をいいます。
    重症筋無力症は 自己免疫疾患 * の1つで、筋肉を動かそうとするときに脳から 脊髄 せきずい 、神経を通って筋肉に指令が伝達される過程で、神経から筋肉へのつなぎ目(神経筋接合部)で指令をうまくキャッチできなくなる病気です。 2018年に実施された全国調査では、5歳未満に発症の1つのピークがあり、重症筋無力症発症者全体の2.3%を占めると報告されています。 *自己免疫疾患:免疫機能に異常が生じ、自分の組織や細胞を異物と認識して攻撃する抗体(自己抗体)が出現することによって起こる病気。 正常であれば、神経と筋肉のつなぎ目である神経筋接合部で、神経から指令を運ぶアセチルコリンという物質が筋肉側の受容体にキャッチされます。
    一方、抗アセチルコリン受容体抗体を持つ患者さんの約75%に胸腺の異常(胸腺過形成、胸腺腫)が合併することより、胸腺異常の関与が疑われています。 5. この病気は遺伝するのですか 遺伝しません。 遺伝する筋無力症もまれにありますが、これは 先天性 筋無力症候群と言われる神経筋接合部にある特定の分子の遺伝子 変異 による疾患です。 自己免疫性の重症筋無力症は遺伝をすることはありません。 6. この病気ではどのような症状がおきますか 筋力低下と易疲労性がこの疾患の症状です。 この二つの症状は、骨格筋であればどこにでもあらわれるわけですが、特に眼瞼下垂、複視などの眼の症状がおこりやすいことが特徴です。
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  12. MG Source|小児の重症筋無力症

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