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    「厚生労働省作成の概要・診断基準等及び臨床調査個人票」(PDF版)はこちらにあります。 重症筋無力症(MG)は、神経筋接合部のシナプス後膜上の分子に対する臓器特異的自己免疫疾患で、筋力低下を主症状とする。 本疾患には胸腺腫や胸腺過形成などの胸腺異常が合併する。
    全ての重症筋無力症の患者さんが胸腺摘出術の対象になるわけではなく原則として60才以下で、抗アセチルコリンリセプター抗体が陽性という条件を満たす方で症状が強くて日常生活に支障のある方が良い適応となります。 症状が軽い方や、眼だけに限られている方も抗体が高い場合は胸腺摘出術をした方がよい場合も多いです。 60才以上で胸腺が萎縮してしまっている方は手術しても症状の改善は望みにくいと考えられます。 また60歳以上で胸腺腫のない重症筋無力症の方のかなりの方は(とくに抗Titin抗体陽性の方)その抗アセチルコリン受容体抗体が産生されるメカニズムが若い、胸腺腫のない(胸腺に異常があって胸腺摘出術の効果のある)重症筋無力症と少し異なると考えられるため胸腺摘出術はお勧めできません。
    重症筋無力症(MG)に対する外科治療(胸腺摘出術)の有用性は従来から報告されており、標準的治療の一つとして位置づけられている。 一方で症例が稀有(10万人に10-11人程度)であることから、その周術期管理については経験的に行われている点も多く、EBMに基づいた治療の指針は明確になっていない。 MG周術期管理にあたって、指標となる治療の指針がもとめられている。 本邦では日本神経免疫学会・日本神経治療学会の両学会の合同委員会により「重症筋無力症の治療ガイドライン」が作成されており、外科治療(胸腺摘出術)についても記載がなされている。 しかし作成より約10年が経過し、新たな知見も集積されており、また疾患に対する概念にも変化が見受けられている。
    一方、抗アセチルコリン受容体抗体を持つ患者さんの約75%に胸腺の異常(胸腺過形成、胸腺腫)が合併することより、胸腺異常の関与が疑われています。 5. この病気は遺伝するのですか 遺伝しません。 遺伝する筋無力症もまれにありますが、これは 先天性 筋無力症候群と言われる神経筋接合部にある特定の分子の遺伝子 変異 による疾患です。 自己免疫性の重症筋無力症は遺伝をすることはありません。 6. この病気ではどのような症状がおきますか 筋力低下と易疲労性がこの疾患の症状です。 この二つの症状は、骨格筋であればどこにでもあらわれるわけですが、特に眼瞼下垂、複視などの眼の症状がおこりやすいことが特徴です。
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